지난 5년간(2018~2023년) 국내 폐동맥고혈압 환자를 추적 관찰한 코호트 연구 결과가 발표됐다.
질병관리청 국립보건연구원은 12일 “발병 후 3년 내 생존율이 87%로 안정적인 수준을 유지하고 있으나 가이드라인 준수율이 26%에 불과해 임상 현장에서 국내 폐동맥고혈압 진료지침의 적극적 활용이 필요하다”고 밝혔다.
◆국내 환자 생존율, 국제 수준과 유사
질병관리청(청장 임승관) 국립보건연구원(원장 남재환)이 발표한 이번 연구는 폐고혈압 환자 장기추적 코호트 연구(PHOENIKS)를 통해 국내 폐동맥고혈압 환자의 장기 임상 경과와 치료 현황을 파악한 것이다.
폐동맥고혈압은 폐고혈압 중 1군으로 분류되는 희귀 폐혈관 질환으로, 폐동맥의 구조적·기능적 이상으로 폐혈관 저항이 증가하며 폐동맥 평균압이 20mmHg를 초과하는 상태를 말한다.
연구 결과 1년 및 3년 전체 생존율은 각각 96%와 87%로 나타났다.
하위군별로는 선천성 심장질환 관련 폐동맥고혈압 환자군에서 97%로 가장 높았고, 결합조직질환 관련 폐동맥고혈압 82%, 특발성 폐동맥고혈압 81% 순으로 확인됐다.
이는 미국 레지스트리의 1년 생존율 91%·3년 생존율 약 85%, 일본 레지스트리의 3년 생존율 85% 이상과 유사한 수준으로, 국내 환자 코호트의 생존율도 국제적으로 안정적인 수준을 유지하고 있음을 보여준다.
◆위험도 개선 뚜렷…저위험군 66%로 증가
위험도 분석 결과, 최초 진단 시 62%에 달했던 중등도 위험군 환자 대다수가 치료를 통해 저위험군으로 이동하면서 저위험군 비중이 초기 36%에서 3년 후 66%로 급증했다. 다만 고위험군 비중은 2%에서 8%로 소폭 증가해, 일부 환자에서는 여전히 질환이 진행되고 있음도 확인됐다.
특히 3년 추적 시점에서 병합요법으로 전환하지 않고 단일요법만으로도 저위험 상태를 유지하는 환자가 특발성 폐동맥고혈압 환자의 33.3%, 연관성 폐동맥고혈압 환자의 47.8%였다.
이는 모든 환자에게 동일한 치료 전략을 적용하기보다는 초기 위험도와 치료 반응에 따라 치료 강도를 조절하는 맞춤형 접근의 필요성을 시사한다.
(그림)폐고혈압 코호트 분석 주요 결과
◆병합요법 증가 추세…단일요법 58%→32%로 감소
치료법 분석 결과, 초기 진단 시 한 가지 약만 사용하는 단일요법 치료 비중은 58%, 두 가지 이상 약을 함께 사용하는 병합요법 치료 비중은 26%였지만, 3년 추적 시 병합요법 치료 비중이 50%로 늘어 관찰 기간 동안 뚜렷한 전환이 확인됐다.
특히 3제병합요법의 경우 초기 4%에서 3년 후 27%로 급증했다.
사용 약물로는 엔도텔린 수용체 길항제가 74.9%로 가장 많았고, 포스포디에스테라제-5 억제제 21.5%, 프로스타사이클린 작용제 12.4% 순이었다.
이러한 초기단계부터의 병합요법 사용 증가로 조기 치료 효과가 일부 반영되어 안정적인 생존율 유지에 기여한 것으로 분석된다.
◆가이드라인 준수율 26% 불과…제도적 한계 지적
유럽심장학회 및 유럽호흡기학회는 위험도 층화를 통해 폐고혈압 환자의 맞춤형 치료를 강조하는 내용을 담은 가이드라인을 2022년 개정한 바 있다.
위험도 층화란 환자의 임상 증상, 기능 상태, 검사 결과 등을 종합해 질병의 중증도와 예후 위험을 단계별로 구분하고, 그 결과에 따라 치료 전략을 결정하는 방법이다.
그러나 이번 연구에서 해당 가이드라인 준수율을 조사한 결과, 초기 진단 시 기준 가이드라인에 부합하는 치료를 받은 환자는 16%에 불과했으며, 3년 추적관찰 기간 중 26%로 소폭 상승했지만, 나머지 74%의 환자는 여전히 가이드라인 권고 수준에 미치지 못하는 치료를 받고 있는 것으로 확인됐다.
연구책임자인 정욱진 길병원 교수는 “연구 결과, 환자들의 위험도 개선에도 불구하고 여전히 치료 가이드라인 준수율이 낮으며, 이는 주로 제도적 한계에서 기인한다”며, “2025년 제정·발표된 대한폐고혈압학회 폐고혈압 진료지침에 따른 심평원의 보험 기준 개정이 우선 되어야 하고, 의료진과 보건당국의 지속적인 관심과 노력이 필요하다”고 강조했다.
◆국내 최초 진료지침 제정…일관된 진료 기대
외국의 가이드라인이 국내 의료 환경, 특히 보험급여 체계 등에 그대로 적용되기 어려운 점을 고려해, 질병관리청과 국립보건연구원은 대한폐고혈압학회와 함께 지난 2025년 7월 국내 최초로 폐고혈압 진료지침을 제정·발표했다.
해당 지침은 환자의 위험도 평가를 기반으로 맞춤형 치료 전략을 제시하여, 임상현장에서의 일관된 진료를 돕는 데 기여할 것으로 기대된다.
남재환 국립보건연구원장은 “이번 연구는 국내 폐동맥고혈압 환자의 진료 현황을 객관적으로 확인했다는 점에서 의미가 있다”며, “제정된 국내 폐고혈압 진료지침이 임상 현장에 안정적으로 정착될 수 있도록, 대의료진 교육·홍보를 지속적으로 추진하고 관계기관과 협력해 제도적 지원을 강화해 나가겠다”고 밝혔다.
이번 연구 결과는 국제 학술지 ‘Korean Circulation Journal’에 ‘Current Therapeutic Patterns of Pulmonary Arterial Hypertension in Korea: A Five-Year Follow-up of the PHOENIKS Longitudinal Cohort’라는 제목으로 게재됐다.
[메디컬월드뉴스 김영신 기자]
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