농구선수 출신 방송인 한기범이 유전적 질병을 고백하며 가족사까지 공개해 화제가 되고 있다.
지난 18일, 유튜브 채널 '정호근쌤의 인생신당'에서는 '귀신 들린 그림 때문에 사람이 죽는다고?' 라는 제목의 영상이 새롭게 업로드됐다. 이날 영상에서는 한기범이 게스트로 출연했다.
그는 "아버지가 심장마비로 40대에 돌아가시고 남동생도 40대에 하늘나라로 갔다. 회사에서 일하다가 급사를 했다."며 자신 또한 심장이 좋지 못해 두 차례나 수술을 받았다고 털어놨다.
한기범은 "저는 수술을 해서 살았다. 수술을 해서 지금까지 살게 된 거다. 자각증상은 없었다. 남동생이 40대에 회사에서 일하다가 심장마비로 급사했고, 그 전부터 유전을 의심하고 있었는데 병원에 가서 검사를 해 보니 심장 때문에 100% 죽는다는 거다"라고 전했다.
한기범 고백한 '마르판 증후군' 뭐길래?
이어 그는 "처음에는 '아픈 곳도 없는데 무슨 소리냐, 운동 선수인데' 라고 했었다. 하지만 죽는다는 말에 그 자리에서 바로 수술을 해서 저는 살게 됐다. 남동생 때문에 제가 살게 된 거다"라 이야기했다.
한기범이 유전병이라 밝힌 병은 바로 '마르판 증후군' 이었다. 마르판증후군이란 15번 염색체의 장완에 위치하고 있는 FBN1(피브릴린-1 유전자)에 돌연변이가 생기며 발생하는 유전병으로 알려져있다.
해당 유전자는 눈의 수정체를 지지하는 인대나 동맥혈관 외막 조직과 같은 결체조직의 필수 성분인 당단백질을 생성하는데 돌연변이가 생기면, 비정상적 결체 조직이 형성된다.
따라서 신체 여러부위에서 비정상적은 증상이 나타날 수 있으며 유전자 변이가 발생한 곳에 따라서 증상과 위치가 상이하다. 가장 흔하게 나타나는 증상은 골격계 이상으로, 환자 50% 이상이 척추 병변이 동반되고 척추측만증이 관찰된다.
슬개골이나 어깨관절, 손가락 관절에서 재방성 아탈구가 만성적으로 나타날 수도 있으며 평발, 골반 내 돌출비구, 연골용해증과 같은 질환도 흔하게 발견된다. 환자의 60% 정도는 안질환 증상을 겪기도 한다.
수정체 아탈구, 수정체 편위, 녹내장, 백내장, 근시, 망막 박리가 대표적인 예다. '마르판 증후군'의 가장 위험한 질환은 심혈관계 질환으로 알려져있다. 대동맥류나 대동맥 박리, 대동맥판막 폐쇄부전, 승모판 탈출 등이 발생할 수 있으며 대동맥이 확장되다 결국 파열해 사망에 이를 수 있다.
아버지와 남동생을 보내고, 자신도 심장이 좋지 않아 수술을 했다는 한기범은 자신의 아들에게도 걱정이 많다고 털어놨다. 그는 "아들이 제 유전자를 50% 받고 태어났다. 주치의한테 일찌감치 검사를 다 받게 했는데 외형적인 특징도 없고 유전적으로는 아직 거의 없다고 하더라"고 전했다.
그러나 한기범은 "아들의 대를 이어서 분명히 나타날 것 같다"며 "현재는 완치가 희망적인데 대신 미리 알아야 한다. 통증이나 외부적인 상황이 거의 안 나타난다"고 말해 안타까움을 샀다.
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